Glycogeen Stapelingsziekte Type IV (GSD IV, of "Ziekte van Andersen")

English Czech German Danish French Icelandic Italian Dutch Norwegian Portuguese Swedish

[Vertaald door Karin Sandbergen.]

GSD IV (Glycogeen Stapelingsziekte Type IV of Ziekte van Andersen) is een erfelijke aandoening, die de glucosestofwisseling aantast. Deze erfelijke afwijking is bekend bij mensen, paarden en katten, maar onder katten is deze uitsluitend waargenomen bij Noorse Boskatten.

Ziektebeeld

De meeste kittens met de aandoening worden doodgeboren of overlijden snel na de geboorte, kennelijk als gevolg van hyperglykemie (niet in staat zijn voldoende glucose "energie" te produceren), gedurende het geboorteproces en de eerste levensuren. In zeldzame gevallen ontwikkelen kittens met de aandoening zich "normaal" totdat ze ongeveer 4 à 5 maanden oud zijn. Ze kunnen zo af en toe koorts krijgen (koorts die komt en gaat) met bevingen en ataxie (gebrekkige controle van de bewegingen), daarna stopt de groei en de ziekte leidt in toenemende mate tot degeneratie van de spierzenuwen, tot ernstige spierzwakte, samentrekkingen, atrofie en een onvermogen de ledematen te gebruiken (in het bijzonder de achterpoten), niet kunnen eten en zichzelf schoon houden. Ook leidt het tot hartfalen of coma en uiteindelijk de dood voordat de leeftijd van 15 maanden is bereikt. Maar waarschijnlijk heeft men het kitten al voor die tijd laten inslapen, als gevolg van het vreselijke lijden.

Mutatie en Erfelijkheid

Het gen, dat verantwoordelijk is voor de ziekte, is vastgesteld door Dr. John Fyfe in de VS, die ook in 1996 een gentest voor de mutatie in Noorse Boskatten heeft ontwikkeld. In Europa is deze test sinds 2007 beschikbaar. De omvang van de ziekte is rond 15% in de VS, terwijl statistieken in Europa, nadat gedurende een jaar ongeveer 2300 katten werden getest, 12% dragers weergeven.

GSD IV wordt vererfd als een enkele autosomaal recessieve eigenschap, wat betekent dat beide ouders drager van het gemuteerde gen moeten zijn om nazaten voort te brengen, die de aandoening hebben.

Hoe te testen
Aanbevelingen voor het fokken
Adressen

Gezondheidsprogramma

PawPeds heeft, in samenwerking met twee rasclubs en andere ge´nteresseerde partijen, een GSD IV gezondheidsprogramma uitgewerkt, dat gestart is op 22 oktober 2008. Alle rasclubs en andere ge´nteresseerde kattenverenigingen zijn welkom zich bij het programma te voegen!

Verenigingen die thans aan dit gezondheidsprogramma meewerken: